Esclerodermia, um doença reumática e autoimune

Esclerodermia é uma doença autoimune, inflamatória crónica, de causa desconhecida, que afeta a pele e outros órgãos. Conheça as explicações da médica Maria José Rego de Sousa.

O principal achado clínico é o espessamento e a endurecimento da pele, resultante de fibrose do tecido conjuntivo, principalmente das mãos e dos pés, assim como a inflamação e cicatrização de muitos outros órgãos, tais como os pulmões, os rins, o coração e o sistema gastrointestinal.

A doença não é curável, mais existem tratamentos eficazes para algumas formas da doença.

A Esclerodermia é relativamente rara, estimando-se que atinja cerca de 75,000 a 100,000 pessoas (nos EUA), sendo a maioria do sexo feminino (numa proporção de 4:1), com idades compreendidas entre os 25 e os 55 anos.

Existe um risco acrescido de vir a ter a doença no caso de familiares de doentes com esclerodermia ou outras doenças autoimunes como o lúpus e no caso de gémeos monozigóticos. As crianças também podem vir a desenvolver a doença, no entanto esta é diferente do que na forma que ocorre nos adultos.

A causa da Esclerodermia é desconhecida: pensa-se que os fatores genéticos possam ser importantes. No entanto, a exposição a certos químicos está também associada ao aparecimento da esclerodermia. A maioria dos doentes não tem história de contacto e exposição a agentes tóxicos.

A evolução da doença é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud com vários anos de duração, antes de se detetar outros sinais ou sintomas da doença. Existem dois tipos de Esclerodermia:

  • Esclerodermia Localizada

Esta forma da doença afeta geralmente apenas a pele, mais concretamente as células que produzem o colagénio, embora possa ocorrer nos músculos, articulações e ossos. Não afeta órgãos internos. Os sintomas incluem zonas de descoloração cutânea, com pele espessada, de forma redonda ou oval, esbranquiçadas no centro e de rebordo violeta. Surgem frequentemente no tronco, nos braços e pernas (forma mais comum de esclerodermia localizada denominada Morfeia); ou faixas ou bandas de pele dura e espessada nos braços e pernas (chamada esclerodermia linear). Quando a esclerodermia linear ocorre na face ou fronte, é chamada de “coup de sabre”.

  • Esclerose Sistémica

É a forma mais grave da doença. Afeta o tecido conjuntivo de diferentes órgãos como a pele, os músculos, as articulações, os vasos sanguíneos, os pulmões, os rins, o coração e o intestino. A fibrose afeta a função biológica destes órgãos e nos casos clínicos mais graves de envolvimento pulmonar ou renal, pode ser fatal para os doentes. Apresenta duas subclassificações:

  1. Esclerose Sistémica Cutânea Limitada (Síndrome de CREST) - A pele mais afetada é a dos dedos, antebraços, pernas, face e pescoço. Este tipo, também designado de Síndrome de CREST, pois está associado à Calcinose (nódulos de cristais de cálcio na pele); Fenómeno de Raynaud (alterações da cor dos dedos quando expostos ao frio); Disfunção do Esófago (disfunção deste órgão que causa dor ou azia); Esclerodactilia (pele dos dedos das mãos dura e espessa) e à presença de Telangiectasias (pequenas lesões vasculares cutâneas). Esta forma pode estar associada a Hipertensão pulmonar.
  2. Esclerose Sistémica Cutânea Difusa – É responsável por cerca de 40% dos casos clínicos. O espessamento da pele estende-se para além das mãos e acima dos pulsos. Esta forma da doença atinge vários órgãos como pulmões, coração, tubo digestivo (incluindo o esófago) e rins, provocando alterações no seu funcionamento Se não diagnosticada e tratada atempadamente pode ser fatal.

Um artigo da médica Maria José Rego de Sousa, Doutorada em Medicina e Especialista em Patologia Clínica

Maria José Rego de Sousa, Médica, Doutorada em Medicina, Especialista em Patologia Clínica

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